O dijagnozama

Hepatoblastom

lat. Hepatoblastoma, eng. Hepatoblastoma

Hepatoblastom predstavlja najčešći tumor jetre koji se nalazi kod dece, ali je sveukupno prilično redak. Hepatoblastom je tumor koji potiče od nerazvijenih, primordijalnih ćelija jetre. Ovi tumori su najčešće solitarni i više se nalaze u levom režnju jetre, iz nepoznatog razloga. U pitanju je tumor sa potencijalom za metastaziranjem i najčešće se širi u pluća, ali može da se širi i u moždano tkivo. Dakle, hepatoblastomi su maligni tumori jetre kod dece.

Nije u potpunosti jasno zašto dolazi do pojave hepatoblastoma, ali se češće nalaze kod određenih sindroma poput Bekvit-Viedmanovog sindroma. Takođe, pacijenti koji imaju familijarnu adenomatoznu polipozu češće boluju i od hepatoblastoma. Pacijenti koji imaju Vilmsov tumor, Mekelov divertikulum, deca koja su bolovala ili boluju od fetalnog alkoholnog sindroma ili neurofibromatoze tip I u nešto su većem riziku da razviju hepatoblastom. Izloženost virusnoj infekciji hepatitisa B i C je veoma važan faktor u nastanku ovog tumora.

Statistički podaci pokazuju da hepatoblastom predstavlja oko 80% tumora jetre kod dece i gotovo dve trećine primarno malignih tumora ove populacije. Otprilike, javljaju se kod dva deteta od milion. Deca bele puti su češće pogođena ovim tumorom nego ostale rase, a dečaci su pogođeni oko dva puta češće nego devojčice. Najčešće su pogođena deca mlađa od tri godine, ali se može dijagnostikovati i kod odraslih osoba, mada znatno ređe.

Najveći broj slučajeva je u breme postavljanja dijagnoze bez ikakvih simptoma i znakova.

Kod svakog petog pacijenta, u vreme postavljanja dijagnoze postoje metastaze, što znači da je ovo podmukla bolest. Od simptoma i znakova je moguća pojava gubitka apetita i telesne mase, malaksalost i slabost, žuta prebojenost kože i sluznica, a moguća je pojava i simptoma akutnog abdomena (bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, povišena telesna temperatura, groznica) ukoliko dođe do rupture tumora. Najčešće se dijagnostikuje abodminalna masa, moguća je pojava preranog puberteta a često su udružene anomalije poput otvorenog duktus arteriozusa, tetralogije Fallot, bilijarne atrezije, rascepa usne i nepca, nerazvijenosti ušnih školjki, Prader-Willy sindroma i Mekelovog divertikuluma.

Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom je dovoljna da se postavi sumnja na postojanje tumorske promene.Rutinski se radi ultrazvučni pregled trbuha, skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca.Scintigrafija kostiju i pozitronska emisiona tomografija se vrše ukoliko se sumnja na postojanje metastaza. Rutinski se radi pregled krvi sa biohemijom i enzimima jetre i određivanje nivoa alfa feto proteina.

U lečenju hepatoblastoma se kombinuje hirurško lečenje sa hemioterapijskim agensima (vinkristin, ciklofosfamid, doksoribucin). Pojedini autori naglašavaju da ima koristi davanje hemoterapije i pre operativnog lečanja, a sa njom se počinje otprilike dve nedelje nakon operacije. Terapija zračenjem, takođe, ima svoje mesto ulečenju ovih tumora.Prognoza lečenja zavisi od stadijuma u kom je otkrivena bolest i od mogućnosti operativnog lečenja.