O dijagnozama

Neuroblastom

lat. Neuroblastoma, eng. Neuroblastoma

Neuroblastom je solidni tumor dečjeg uzrasta koji uglavnom nastaje u nadbubregu, ali može nastati i u bilo kom delu simpatičkog nervnog sistema van nadbubrega.

Oko 75% dece sa neuroblastomom je mlađe od 5 godina. Kod jednog broja bolesnika prisutna je i porodična predispozicija. Lokalizacija tumora je u oko 65% u abdomenu, a 15–20% u toraksu. Preostalih 15% vode poreklo iz raznih lokalizacija kao što su vrat ili karlica. Većina neuroblastoma produkuje kateholamine koji se mogu otkriti u formi razgradnih produkata u urinu pacijenata. Ganglioneurinom, koji se obično javlja u odraslih, predstavlja potpuno diferenciranu, benignu varijantu neuroblastoma.

Početni simptomi i znaci zavise od mesta porekla tumora i od stadijuma bolesti. Primera radi, bolest se može prezentovati kao palpabilna masa u abdomenu, ili uzrokuje probleme u disanju usled tumora u grudnom košu. Ponekad prvi simptomi i znaci mogu da budu posledica metastaza, npr. uvećanje jetre usled širenja tumora na taj organ; bolovi u kostima usled koštanih metastaza; bledilo (anemija), petehije (trombocitopenija) i leukopenija usled metastaza u koštanoj srži. Metastaze se javljaju ređe u koži i mozgu. Krvarenje u tumoru, nekroza tumorske mase i prelazak tumora preko srednje linije tela na kontralateralnu stranu znaci su uznapredovalosti tumora.

Dijagnoza Postavlja se ultrazvukom i kompjuterizovanom tomografijom radi procene prirode i stepena proširenosti primarnog tumora. Za evaluaciju metastaznog širenja koriste se sledeće metode: biopsija kostne srži sa više mesta, pregled skeleta, scintigrafija kostiju, CT, a ponekad i radionuklidna scintigrafija sa radioobeleživačem (131I-metajodobenzilgvanidin–MIBG). Nivo vanilil-mandelične kiseline (VMA) u urinu je povišen kod više od 65% pacijenata. Povišena VMA u kombinaciji sa povišenom homovanilinskom kiselinom (HVA) u urinu identifikuje više od 90% bolesnika.

Diferencijalna dijagnoza neuroblastoma obuhvata Vilmsov tumor, razne mase u bubregu, rabdomiosarkom, hepatoblastom, limfome i tumore genitalnog porekla.

Hirurška ekscizija lokalizovanih primarnih lezija pruža najveću šansu za izlečenje. Deca mlađa od godinu dana, sa bolešću niskog stadijuma i bez amplifikacije N-MYC onkogena, imaju bolju prognozu. Hemioterapija je obično neophodna za stariju decu (> 1 godine) ili za decu sa uznapredovalim stadijumom bolesti. Zračenje je je ponekad neophodno kod uznapredovale bolesti.